Neuromielitis óptica

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Dra. Blanca Hernández, Neuróloga clínica de enfermedades desmielinizantes del HGPS.

La neuromielitis óptica (NMO) es un trastorno del sistema nervioso central que afecta principalmente los nervios del ojo (neuritis óptica) y la médula espinal (mielitis). También se conoce como «trastorno del espectro de la Neuromielitis óptica» o «enfermedad de Devic».

Esta enfermedad se presenta cuando el sistema inmunitario del organismo reacciona contra sus propias células del sistema nervioso central, principalmente en los nervios ópticos y la médula espinal, a veces también en el cerebro. Por muchos años esta entidad clínica ha sido confundida con esclerosis múltiple, pero en el 2004, la Asociación de Neuromielitis Óptica describió un anticuerpo contra el canal de agua aquaporina 4 (AQP4-IgG), estableciéndose la enfermedad como una patología diferente de la esclerosis múltiple.

Causa y consecuencias.

La causa de la neuromielitis óptica generalmente se desconoce, aunque en ocasiones puede aparecer después de una infección o puede estar asociada a otra afección autoinmunitaria.

A menudo, la neuromielitis óptica se diagnostica de forma incorrecta como esclerosis múltiple o se percibe como un tipo de esclerosis múltiple, aunque este es un trastorno distinto.

La NMO puede causar ceguera en uno o en ambos ojos, debilidad o parálisis en las piernas o en los brazos, espasmos dolorosos, pérdida de la sensibilidad, hipo y vómito incontrolable, funcionamiento anormal de la vejiga o de los intestinos debido al daño a la médula espinal.

Los niños pueden tener desorientación, convulsiones o coma si padecen NMO. Las exacerbaciones de esta enfermedad pueden ser reversibles, aunque es posible que su gravedad sea suficiente para causar pérdida permanente de la visión y problemas para caminar.

La neuromielitis óptica frecuentemente coexiste con otras enfermedades autoinmunes: miastenia gravis, síndrome de Sjogren, o lupus eritematoso sistémico. Tiene una prevalencia de 0.3 a 4.4 por cada 100 000 individuos y una incidencia menor a 1 por 100 000 individuos en países occidentales. Es menos frecuente en caucásicos que en asiáticos y africanos y su edad media de presentación es 39 años, pero también puede ocurrir en niños y ancianos.

Se han descrito dos cursos clínicos de la enfermedad. Curso monofásico, (pacientes más jóvenes, muy poco frecuente 5-10 % de los casos de NMO), en el cual la ocurrencia de neuritis óptica y la mielitis longitudinalmente extensa (MTLE), se da con días de diferencia y sin exacerbaciones posteriores.

El curso recurrente se caracteriza por múltiples episodios repetitivos de neuritis óptica y/o mielitis transversa (MTEL) que ocurren con intervalo de meses hasta varios años. La relación hombre/mujer varía según el tipo de curso clínico, siendo de 1:1 en el monofásico y 1:9 en el recurrente. La tasa de sobrevida a 5 años es de un 90 % para el curso monofásico y de 68 % para el recurrente, y una causa de muerte común es la falla respiratoria secundaria a una lesión medular cervical.

Hay factores clínicos que predicen peor pronóstico en NMO, como mayor edad de inicio, alta tasa de recidiva en el primer año, pobre recuperación y más intensidad después del primer ataque.

Manifestaciones clínicas de los pacientes

La presentación clínica de los pacientes con desórdenes del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) es muy variable, ya que la sintomatología puede originarse de la afectación de áreas distintas del sistema nervioso central (nervio óptico, médula espinal, área postrema, troncoencéfalo, diencéfalo y cerebro).

La neuritis óptica y la mielitis transversa longitudinalmente extensa (MTLE) son los síntomas de presentación más frecuentes. La neuritis óptica bilateral suele ser grave y provocar ceguera en el 20-22 % de los pacientes.

La inflamación de la médula o mielitis transversa que puede provocar parálisis de las piernas (paraplejia) o de los brazos y/o ambos brazos y piernas (cuadriplejia), síndrome clínico de área postrema, consistente en vómitos y/o singulto (hipo) intratable.

Otros síntomas y/o manifestaciones clínicas posibles de observar en NMOSD derivan de la afectación del tronco cerebral: vértigo, hipoacusia neurosensorial, parálisis facial, neuralgia del trigémino, diplopía, ptosis y nistagmo.

También se han descrito formas sintomáticas de narcolepsia o estados de alteración de la conciencia, encefalopatía asociada con lesiones difusas de la sustancia blanca en el sistema nervioso central, síndrome de encefalopatía reversible posterior (PRES) hipotermia, hipotiroidismo e hiperprolactinemia.

La extensión de una mielitis cervical puede comprometer el tronco encefálico, ocasionando, en casos severos, un fallo respiratorio agudo neurogénico y, consecuentemente, la muerte del paciente.

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